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喜劇演員伯尼·麥克於週六(8月9日)死於肺炎併發症。在對他去世的報道中,媒體報道說,1983年,醫生診斷他患有一種神秘的疾病,稱為結節病。
他的公關人員表示,他與肺炎的為期三週的鬥爭與他的結節病無關,並且CNN 本週早些時候報道,麥克說他的結節病在 2005 年已經緩解。但它可能是致命的:心臟和肺結節病與 2004 年職業足球名人堂成員雷吉·懷特的去世有關。
那麼什麼是結節病呢?
患有該疾病的人通常會出現呼吸急促或乾咳,因為炎症會降低他們的肺活量。這種疾病可能影響全球多達一百萬人,對不同種族群體的患病影響不同。例如,在 80% 到 90% 的患有該疾病的白種人中,它會在一段時間內自行消失,即使不治療也是如此。同時,在非裔美國人中,該疾病的進展更具侵略性,導致更多症狀,並導致更多的住院治療和更長的療程。
大眾科學.com 與位於 LAC+U.S.C.醫療中心的結節病專家 Om Sharma 進行了交談,以瞭解有關該疾病的更多資訊。以下是經過編輯的採訪記錄。
什麼是結節病?
它是一種炎症性肺病。這種炎症的原因尚不清楚,但它幾乎總是首先影響肺部。百分之九十的患者有肺部受累,但結節病會影響身體的任何器官——肺、皮膚、眼睛、心臟、大腦、骨骼。
大多數結節病患者因呼吸急促或乾咳而去看醫生,或者在常規檢查中發現他們的胸部 X 光片異常。由結節病引起的異常是相當典型的:肺部腺體腫大和肺部出現疤痕組織。
隨著疾病的進展,症狀是什麼?
在開始時,可能是打網球之類的遊戲時呼吸急促。但是,後來您可能在步行幾個街區時就會感到呼吸急促。然後,您可能在做家務時也會感到呼吸急促。如果咳嗽較輕微,也可能發生同樣的情況。所以,這些是肺病的症狀。
如果您患上皮膚結節病,您的皮膚上會出現病變……它們不會消失,並且可能會逐漸惡化。如果有人患上眼睛結節病,那麼他們的視力會模糊或眼睛發紅,並且眼睛疼痛。如果不及時治療,甚至會導致失明或青光眼。如果結節病影響肝臟,那麼肝功能可能會變得異常。因此,疾病的症狀取決於受累的器官。但是,大多數患者患有肺病。
皮膚病變通常是什麼樣的?
皮膚病變主要有兩種型別。第一種總是在腿上。它們是大的、紅色的腫塊,像小草莓。它們非常突然——患者醒來時會發現它們。他們經常說,“我昨天還好好的,然後今天早上醒來,就出現了這些東西。” 這被稱為結節性紅斑,它們總是表明結節病會消失——這是一個良好的預後。它們總是發生在白種人身上。它們會在大約六週內消失,結節病會在六個月到 18 到 24 個月內的任何時間消失。
非裔美國人會出現不同的病變。它們在臉上。它們要麼是小結節,要麼是大片斑塊。它們幾乎總是對稱的,所以如果它們在一個臉頰上,它們也會在另一個臉頰上。如果它們在前額上,它們也會在整個前額上。如果它們在軀幹上,軀幹的兩側都會受到影響。如果它們在四肢上,兩側的四肢都會受到影響。所以,它們是紅色的、藍色的斑塊。它們不發嫩,也不疼痛,所以它們不像結節性紅斑。這些是慢性結節病皮膚病變,當它們發生時,意味著該疾病將伴隨患者很長時間。
但是,皮膚病變本身不會降低預期壽命,因為沒有其他器官受累。但是,很多時候會進行治療,因為它們看起來很醜陋。
如果它擴散到其他器官,它是一種致命的疾病嗎?
在[肺氣腫或糖尿病等致命疾病]中,[從未]見過自發緩解。癌症一旦被診斷出來,就永遠不會消失。在結節病中,根據您的基因,在 80% 到 90% 的人中它會消失。所以,它是一種相當良性的疾病。
在非裔美國人中,它會進展,因此非裔美國人患者的死亡率為 5% 到 6% 或 7%。
結節病會殺死伯尼·麥克嗎?
伯尼·麥克的結節病相當嚴重。據我所知,他患有肺病和皮膚受累。然後,他在芝加哥的某個地方被送往醫院,在那裡他患上了肺炎。
我認為他的結節病是穩定的;這意味著他所服用的藥物已經控制住了它,因為他一直能夠工作。所以,我覺得它沒有引起太多問題。
他可能接受的治療可能導致免疫力下降,並可能使他感染這些感染,這些感染可能導致肺炎,這可能是他死亡的原因。我不知道,因為他在芝加哥,而我在洛杉磯。
結節病的治療方法是什麼?
由於我們不知道結節病的原因,因此沒有具體的治療方法。您有治療肺結核的方法,因為我們知道細菌會導致肺結核,並且我們有六種抗生素可以殺死肺結核細菌。
大多數結節病患者會接受皮質類固醇,如潑尼松或類固醇。一些患者會接受其他稱為免疫抑制藥物的藥物。所有這些藥物的功能都是相似的:它們抑制炎症。它們抑制肉芽腫的形成,並防止肉芽腫發展成疤痕組織。
並非所有患者都會對治療有反應。一些患者服用潑尼松和類固醇多年——20 年、30 年——他們的疾病仍然得到控制,但它永遠不會消失。當您停止用藥時,它又會復發。這種情況最常發生在非裔美國人患者身上——根據個人的基因,它會以相對無害的方式或以進行性的危險方式表現出來。
如果一個人的基因可以決定疾病的進展,是否存在使人易患結節病的基因?
它不像囊性纖維化。我們確切地知道囊性纖維化中涉及的基因。在結節病中,沒有一個基因。我們稱之為“許多基因的多型性”——所以,它很複雜。
最初,沒有單個遺傳成分參與其中。但是,某些種族的預後不良。所以,我認為任何人都有可能患上結節病,它是由來自外部的某種東西引起的,因為它首先出現在肺部——所以,它一定是吸入的。
因為它發生在世界各地——這裡、日本、南非、澳大利亞——它不能與患者的地理位置或職業有關。它與吸入任何灰塵或化學物質或黴菌無關。它通常影響 20 到 45 或 50 歲之間的年輕人。在女性中,在 55 或 60 歲時會出現第二個高峰。幾乎所有[患者]在患上結節病之前都很健康,因此沒有使個體容易患病的易患疾病。
結節病炎症部位看起來是什麼樣的?涉及哪些細胞?
如果肺部腺體腫大,我們會從這些腺體中進行活檢。這些腺體將顯示我們稱之為肉芽腫的東西——它們只是炎症細胞的集合,包括淋巴細胞和鉅細胞以及巨噬細胞。
它們可能在那裡是為了清除一些已經邀請它們[到該部位]的東西。我們不知道那是什麼東西,所以我們不知道結節病的確切原因。
