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鐮狀細胞貧血症的症狀通常包括劇烈疼痛和其他重大醫療併發症，但一項新的研究表明，該疾病也可能降低認知能力在年輕人和中年人中。
美國約有7萬人患有鐮狀細胞貧血症（SCA），但改進的療法使大多數患者能夠活到50歲以上。
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該疾病導致攜帶氧氣的紅細胞中的血紅蛋白蛋白變形。這反過來使血細胞更僵硬和更凹陷，形狀像鐮刀而不是圓形盤。這些更堅硬的C形細胞容易聚集在一起並阻塞血液流動。該疾病最常見於非洲裔人群中，“其臨床表現涉及累及所有器官的多種併發症”，托馬斯·傑斐遜大學傑斐遜醫學院Cardeza血液學研究基金會的Samir Ballas在新研究的隨刊評論中寫道，該研究於5月11日在JAMA，美國醫學會雜誌上線上發表。
但“腦功能障礙可能是影響該疾病患者的最重要且研究最少的問題，”新研究的作者在他們的摘要中指出。通常，貧血與腦部氧合和灌注不良有關，但尚未對患有SCA的成年人的認知功能進行對照研究。
為了測試該疾病與認知能力下降的關係，由奧克蘭兒童醫院及研究所血液學和腫瘤學系的Elliott Vichinsky領導的20位研究人員對149名19至55歲的SCA成年人（且無腦損傷、中風、主要器官功能障礙或其他可能影響認知健康的慢性病史）和49名健康的非裔美國人對照組進行了智商測試和其他任務，以評估整體認知能力。Vichinsky及其團隊發現，SCA患者的智商明顯低於健康受試者（SCA組為86.69，對照組為95.19）。記憶力、注意力、語言和執行功能測試也表明，相對於對照組，SCA組在精神能力方面有所欠缺。
Ballas在他的評論中指出：“神經認知缺陷可能在SCA成年患者中被忽視，或被視為適應不良行為的表現而被低估，而不是被認為是器質性過程的結果。”
為了確定大腦本身是否有任何變化，研究人員對一些SCA患者和健康受試者進行了MRI（磁共振成像）檢查。他們發現海馬體或灰質的大小沒有差異。但隨著年齡的增長，SCA患者的總腦容量似乎隨著認知能力的下降而減少。較低的血紅蛋白水平以及較低的教育水平也與患者組較差的認知表現有關。
研究人員沒有測試患有其他形式貧血的患者，以確定這種認知能力下降是否專門與鐮狀細胞疾病有關，或者是否也可能在其他型別的貧血中表現出來。Ballas還指出，Vichinsky研究中的SCA患者相對健康，並且比總體SCA患者人群更同質。
Vichinsky和其他作者目前正在進行一項初步研究，以檢視輸血是否可以幫助提高智商測試得分低於90分的SCA患者的認知功能。
鐮狀細胞圖片由維基共享資源/NIH提供
