本文發表於《大眾科學》的前部落格網路，反映了作者的觀點，不一定代表《大眾科學》的觀點。
亨廷頓舞蹈症，這種疾病奪走了民謠歌手伍迪·格思裡的生命，似乎會過度驅動啟動腦細胞的主要化學物質，最終導致腦細胞死亡。
神經遞質穀氨酸的正常功能（亨廷頓病中過度產生的化學物質）也與學習密切相關。
德國魯爾大學和多特蒙德大學的研究人員一直對以下問題感到好奇：在這種遺傳疾病中，由穀氨酸引發的神經退行性變是否完全有害？它僅僅是在燒燬大腦回路嗎？或者，過量的這種化學物質是否也有助於亨廷頓基因的症狀前攜帶者，甚至疾病患者本身，更快或更好地學習某些東西？
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魯爾大學的克里斯蒂安·貝斯特說：“神經傳遞會導致細胞死亡，但我們從大量文獻中瞭解到，學習過程非常依賴於穀氨酸神經傳遞；因此，同一個過程可能產生兩種影響。一方面，這個過程可能導致神經退行性變。但另一方面，它可能會增強依賴於穀氨酸傳遞的認知過程。”
貝斯特是本月發表在《Current Biology》上的一篇論文的第一作者，該論文發現，那些攜帶亨廷頓基因突變但尚未出現不可避免的疾病症狀的人，在學習任務中的表現優於沒有突變的對照組。當計算機螢幕上一個小條的方向改變時，29名亨廷頓基因攜帶者檢測到亮度變化的速度是45名對照組的兩倍。事實上，突變最明顯的亨廷頓攜帶者——短DNA片段的重複次數決定了疾病發作的早晚——表現最好。
但是，隨著疾病的發展，患者出現抽搐、痴呆和幻覺等症狀，認知益處不會消失嗎？實際上，可能不會。在2008年發表在《Journal of Neuroscience》上的一項研究中，這兩個大學團隊發現，在檢測音調是長還是短方面，13名亨廷頓病患者的實際表現優於25名健康對照組，其中一半健康對照組攜帶突變但尚未出現任何症狀。該論文對“晚期神經退行性變必然與亨廷頓病患者認知能力下降有關的觀點”提出了挑戰。相反，選擇性增強的認知功能可能會在其他方面受損的認知功能中出現。
貝斯特說，這些發現可能不會幫助確診患者更好地應對疾病，但它們可能提供一種方法來確定亨廷頓病藥物是否有效：隨著患者病情好轉，心理測試或腦電圖的表現實際上可能會下降。他評論說：“我不認為這會在康復計劃中實施。但它可能作為臨床試驗的讀數非常有用，在臨床試驗中，我們正在研究針對亨廷頓病興奮性毒性問題的藥物效果。一些針對這種興奮性毒性機制的試驗並沒有很成功。部分原因是這種不成功可能取決於缺乏良好的讀數測量；如果我們有更好的讀數測量，就有可能檢測到治療效果。” 除了測試中的任何潛在益處外，這組實驗還為疾病侵襲大腦和細胞開始死亡時大腦中發生的事情提供了新的視角。
圖片來源：美國國會圖書館
