本文發表於《大眾科學》的前部落格網路，反映了作者的觀點，不一定反映《大眾科學》的觀點
有人將各個環節聯絡起來可能只是時間問題。
朊病毒——傳染性蛋白質——已在朊病毒病受害者的眼睛中出現。
受感染的捐贈者角膜已在至少少數情況下將朊病毒病傳播給接受者。
支援科學新聞報道
如果您喜歡這篇文章，請考慮透過以下方式支援我們屢獲殊榮的新聞報道： 訂閱。透過購買訂閱，您將幫助確保有關當今塑造我們世界的發現和思想的具有影響力的故事的未來。
而且，通常情況下，後來被證實感染朊病毒的患者會出現眼部問題，他們在意識到自己被感染之前會尋求醫療護理和檢查。
如果……？
這種可能性令人恐懼。但它需要調查。
朊病毒是蛋白質，正如每個生物學學生都知道的那樣，蛋白質的存在依賴於DNA和RNA。然而，朊病毒偶然發現了一種自我複製的方式。它們患病的形狀誘導序列相似但形狀健康的蛋白質——在所有神經組織中大量存在——在與朊病毒碰撞時錯誤摺疊。現在它們也具有傳染性，成為一種無情且致命的多米諾骨牌效應的一部分。
它們引起的疾病是可怕的。瘋牛病是最著名的，但庫魯病也因其非正統的傳播方式而具有一定的臭名昭著。雖然不常見，但朊病毒病是無法治癒的，會導致痴呆症，並迅速導致死亡。在散發性克雅氏病 (sCJD) 中，這是最常見的朊病毒病，一半的患者在症狀出現後六個月內死亡。這個數字在一年內達到 95%。特別令人煩惱的是，朊病毒幾乎無法摧毀，即使使用消毒劑、高溫和壓力的強烈組合攻擊也是如此。
您可以想象，這使得朊病毒難以從受感染的組織和裝置中消除。除了角膜移植，sCJD 也已透過腦組織移植（稱為硬腦膜）、來自屍體的生長激素，以及可能最令人擔憂的神經外科器械傳播。因此，任何可能將朊病毒拋向未感染人群的方法都值得仔細審查。
進入十一月發表在mBio雜誌上的一項由美國科學家團隊進行的研究，該研究發現，即使在人類朊病毒病受害者開始出現症狀之前，他們的眼睛中也充滿了傳染性顆粒。此外，這些顆粒存在於他們的角膜表面，即眼睛的覆蓋物。11 名捐獻遺體的 sCJD 受害者的眼睛 100% 都被朊病毒播種。他們 100% 的角膜都含有“低至中等”程度的朊病毒播種。由於角膜有神經支配，朊病毒會捕食神經元中的蛋白質，因此可能會透過這些微小的神經管道到達表面。
視網膜——眼睛後部的感光層——在內叢狀層和外叢狀層中朊病毒密度最高。它們在組織染色中很容易看到。
正常視網膜（左）和患病視網膜（右）。朊病毒在內叢狀層和外叢狀層中可見棕色汙漬。圖片來源：Orrù 等人，2018 年
在 11 例病例中的一半中，視網膜中朊病毒的濃度接近大腦中的水平，而大腦是朊病毒活動的中心。
從好的方面來說，這一發現，加上評估視網膜的相對容易性，表明可以透過無創方法（如視網膜電圖）為傳統的棘手 CJD 診斷提供新的靶點。
另一方面，所有剩餘的含義都令人不安。人類眼睛中朊病毒出現於疾病過程的哪個早期階段尚不清楚，但在齧齒動物中，它們在疾病發作之前就已存在。大約 40% 的 sCJD 患者會出現嚴重的眼部相關症狀，需要諮詢眼科醫生。大約四分之一到一半的人會失明。
未確診的 CJD 患者可能會尋求檢查。作者寫道，用於檢查他們的診斷裝置隨後可能會被汙染。他們建議使用一次性器械，或為眼科裝置採用新的去汙程式，以提高對朊病毒的有效性。
與此同時，角膜移植在世界範圍內變得越來越受歡迎。作者表示，2012 年，116 個國家/地區進行了 185,576 例角膜移植，創下新高。美國人均角膜移植數量居世界首位，每年進行 64,000 例。作者進一步建議加快和完善合成角膜的開發，以減少對捐贈者角膜的需求。
但這些發現還有更令人擔憂的含義。
正如我今年早些時候在這個部落格中寫到的那樣，人們越來越不安的是，與一些最常見和致命的神經退行性疾病相關的聚集蛋白，其行為方式與朊病毒驚人地相似。
這項研究提出的一個問題是，阿爾茨海默病和帕金森病患者的眼睛是否也充滿了澱粉樣蛋白-β、α-突觸核蛋白和 tau 蛋白，如果是這樣，那麼這些蛋白質在眼睛中的積累是否可以用於輔助診斷，這對這些疾病來說是一個出了名的棘手問題。
另一個問題是——我正在進入深度推測領域，也就是說，實際上沒有資格對此發表意見的人說過，我只是在我的腦海中將兩者結合起來——眼科裝置是否可能成為這些疾病的載體，正如外科裝置已被假設的那樣。
不要跳過您的眼科檢查。但考慮到事關重大，我希望有人正在調查這些假設。是的，可能性很低。但風險非常非常高。
參考文獻
Orrù, Christina D., Katrin Soldau, Christian Cordano, Jorge Llibre-Guerra, Ari J. Green, Henry Sanchez, Bradley R. Groveman 等人。“朊病毒種子分佈在散發性克雅氏病患者的眼睛中。” mBio 9, no. 6 (2018): e02095-18.