蘇珊·林德奎斯特是霍華德·休斯醫學研究所的研究員，該研究所位於芝加哥大學分子遺傳學和細胞生物學系。 她回應道
“‘朊病毒’一詞最初被用來描述哺乳動物中幾種神經退行性疾病的神秘傳染性病原體，包括人類的克雅氏病（CJD）。 這個詞本身來源於‘蛋白質感染性顆粒’； 它指的是最初的異端假設，即引起這些疾病的傳染性病原體僅由蛋白質組成，而沒有核酸基因組。 （所有先前已知的病原體，如細菌和病毒，都含有核酸，這使它們能夠繁殖。）朊病毒假說解釋了為什麼這種神秘的傳染性病原體對破壞核酸的紫外線輻射具有抵抗力，但對破壞蛋白質的物質卻很敏感。
“當研究人員發現這種傳染性病原體主要由正常細胞膜中發現的一種蛋白質組成時，取得了重大突破，但在這種情況下，這種蛋白質具有改變的形狀或構象。 一些科學家假設，這種變形的蛋白質可以與其他相同型別的蛋白質結合，並誘導它們也改變其構象，從而產生傳播疾病併產生新的傳染性物質的連鎖反應。 從那時起，這種蛋白質的基因已被成功克隆，並且使用轉基因小鼠的研究加強了朊病毒假說。 支援該假說的證據現在非常有力，儘管並非無可辯駁。
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“最近，對朊病毒疾病的研究加速了，原因有幾個。 首先，越來越多的實驗證據引起了人們對似乎是一種全新的疾病機制的極大興趣。 其次，朊病毒被證實是‘瘋牛病’（牛海綿狀腦病）的原因，這種疾病已感染了英國的大量牛，並引起了公眾的恐慌，這為尋求治療方法帶來了新的緊迫性——尤其是在發現受感染的牛可能是導致人類中幾例新克雅氏病病例的原因之後。 最後，我和我的同事最近確定，一種類似於酵母朊病毒感染的現象也存在於酵母中。
“就酵母而言，這種現象涉及將特定的遺傳性狀從母細胞傳遞到子細胞，而不是將傳染性病原體從一個個體傳播到另一個個體。 這些遺傳性狀多年來一直為人所知，但它們令人困惑的遺傳模式（例如，它們可以透過細胞的細胞質而不是DNA所在的細胞核傳遞）一直無法解釋。 我們現在知道，遺傳性狀是由細胞核中編碼的蛋白質傳遞的，但這些蛋白質可以在細胞質中改變其構象。 一旦發生這種變化，重新配置的蛋白質也會誘導其他新制造的同類型蛋白質也改變其構象。 對酵母的分子遺傳學研究應加速解決關於蛋白質摺疊連鎖反應工作原理的基本問題。 更重要的是，它表明朊病毒機制在生物中無處不在，並且可能是導致神經退行性疾病（如克雅氏病）以外的許多現象的原因。”
都柏林大學學院動物學系和生物技術中心的馬克·羅傑斯補充了一些進一步的資訊
“‘朊病毒’一詞由加利福尼亞大學舊金山醫學院的斯坦利·B·普魯西納於1982年創造，旨在將引起綿羊瘙癢病、人類克雅氏病（CJD）和牛海綿狀腦病（BSE）的傳染性病原體與其他更典型的傳染性病原體區分開來。 朊病毒假說假設這些疾病不是由傳統的病毒或細菌引起的，而是由一種蛋白質採用異常形式引起的。
“這種變化發生的過程尚不清楚，並且正在進行大量工作來確定朊病毒蛋白在其正常和異常形式下的結構。 最近，科學家們開發了兩種變體的分子模型，並發表了描述朊病毒蛋白結構的論文（由大腸桿菌細菌製造，這些細菌透過重組DNA技術進行了改造）。 使用磁共振成像和X射線晶體學進行的進一步工作應有助於我們理解關鍵的結構要素，這些要素使朊病毒能夠將正常的細胞形式誘導成致病變體。 其他細胞成分也可能在此過程中提供幫助，因此瞭解蛋白質兩種形式的細胞生物學的工作也至關重要。”
萊斯特大學微生物學和免疫學系的肖恩·希菲提供了以下概述
“人類的許多致命性神經退行性疾病——如克雅氏病（CJD）、庫魯病和格斯特曼-施特勞斯勒-申克爾病（GSS）——被認為是由一種稱為朊病毒的傳染性病原體引起的。 朊病毒還會引起其他各種動物的疾病，包括綿羊的瘙癢病和牛的海綿狀腦病（BSE）。 這些疾病統稱為可傳播性海綿狀腦病。
“多年來，克雅氏病的原因尚不清楚； 它似乎是隨機發生的，發病率非常低。 在20世紀50年代，在巴布亞紐幾內亞的福爾部落中發現了一種稱為庫魯病的可傳播疾病，類似於克雅氏病。 疾病的傳播發生在一種儀式性的葬禮過程中，在該過程中，死者的腦組織從頭骨中取出，煮熟並食用。 對死於克雅氏病或庫魯病的人的大腦進行科學分析表明，他們的大腦組織呈海綿狀外觀，也就是說，應該有細胞的地方有孔洞，表明患有腦病，或腦細胞數量減少。
在美國國立衛生研究院工作的D·卡爾頓·蓋杜謝克證明，從死於克雅氏病或庫魯病的人的大腦中製備的提取物，當接種到黑猩猩的大腦中時，會引起類似的疾病。 這些實驗顯然表明存在一種傳染性病原體。 這種推論已透過克雅氏病意外傳播給接受各種醫療治療的患者得到證實，例如角膜移植和人類生長激素治療。
“令人困惑的是，研究人員還認識到，一些朊病毒疾病，如GSS，是遺傳性的。 遺傳模式被認為是常染色體顯性遺傳，這意味著如果父母患上GSS，那麼任何性別的孩子都有50%的機率也會患上這種疾病。 因此，對朊病毒疾病病因的任何解釋都必須解釋該疾病的隨機、遺傳和傳播變異。
“儘管對於這個謎題還沒有普遍接受的解釋，但正在取得進展。 我們現在知道，一種稱為 PrP（蛋白質感染性顆粒）的正常細胞蛋白，在我們所有人中都存在，並且在朊病毒疾病的傳播中起著核心作用。 這種蛋白質由大約250個氨基酸組成。
“一些研究人員認為，當 PrP 與外來病原性核酸結合時，就會形成朊病毒。 這被稱為病毒核蛋白假說。 （病毒由病毒基因組指定的蛋白質和核酸組成。 病毒核蛋白也由蛋白質和核酸組成，但蛋白質成分由宿主基因組指定，而不是病原體基因組）。 支援病毒核蛋白假說的是存在不同毒株的朊病毒，這些朊病毒引起不同的疾病模式並真實繁殖； 病原體中存在毒株通常是傳染性病原體核酸序列發生變化的結果。 然而，儘管許多實驗室進行了 интенсивные 努力，科學家們尚未發現與朊病毒相關的任何核酸。 此外，朊病毒即使在暴露於破壞核酸的處理後，似乎仍然具有傳染性。
“這一證據導致了現在被廣泛接受的朊病毒理論，該理論認為細胞蛋白 PrP 是朊病毒疾病的唯一病原體； 不涉及核酸。 該理論認為，PrP 通常處於穩定的形狀 (pN)，不會引起疾病。 然而，蛋白質可以翻轉成異常形狀 (pD)，從而引起疾病。 pD 具有傳染性，因為它可能與 pN 結合並將其轉化為 pD，這是一個指數過程——每個 pD 可以將更多 pN 轉化為 pD。
“朊病毒可以傳播，可能是透過食用，當然也可以透過接種直接進入大腦或皮膚和肌肉組織。 朊病毒的指數擴增（在體內將 pN 轉化為 pD）然後會導致疾病。 偶爾，零星的朊病毒疾病病例在中老年時期出現，大概是因為 pN 自發翻轉為 pD 的機會非常小但真實； 這種翻轉的累積可能性會隨著時間的推移而增長。 遺傳性克雅氏病和 GSS 病例可能是由 PrP 基因突變引起的，這會導致 PrP 蛋白氨基酸序列發生變化。 這種變化會增加 pN 轉化為 pD 的機率，從而幾乎肯定會發生疾病。
“對 PrP 結構的物理分析為兩種不同（正常和異常）形狀的存在提供了一些直接證據。 最近，透過磁共振成像分析確定了 PrP 蛋白核心部分的結構。 導致朊病毒疾病的突變集中在蛋白質的關鍵結構元件內部或附近，因此很容易想象突變會破壞 pN 結構的穩定性，並導致其重新配置為 pD。
“朊病毒理論尚未被證明是正確的，但現在許多證據支援它。 我們尚不清楚為什麼朊病毒的 pD 結構會導致神經退行性變，但我們確實知道朊病毒蛋白會在腦組織中積聚。 朊病毒蛋白的一部分可以引起細胞凋亡或程式性細胞死亡； 也許這種機制解釋了疾病的模式。
“長期以來，朊病毒因其不尋常的特性而引起了科學家的興趣。 最近，公眾也對它們產生了興趣，因為瘋牛病（更戲劇性地稱為瘋牛病）的流行。 在過去的10年中，歐洲人，特別是英國人，已經食用了數十萬只受感染的動物。 最新的研究表明，受汙染的肉可能對人類健康構成威脅，但這種威脅的重要性可能在幾年後才會顯現出來。 儘管普遍認為這是英國的問題，但瘋牛病幾乎肯定是牛的自然疾病，因此無疑在其他國家也存在。 然而，瘋牛病的正常發病率極低。 美國農業部聲稱在美國的牛中尚未發現瘋牛病。”