2001年5月22日,電臺脫口秀節目主持人勞拉·施萊辛格(更為人所知的名字是勞拉醫生)接到一位女士的電話,這位女士因姐姐決定將她們的侄子排除在即將到來的家庭婚禮之外而感到 distress。當來電者提到這個男孩患有圖雷特綜合徵(有時也稱為圖雷特氏綜合症)時,勞拉醫生斥責她,認為她甚至考慮邀請一個會在“婚禮中間尖叫粗俗言語”的孩子是不合適的。正如我們稍後將解釋的那樣,勞拉醫生的評論體現了關於圖雷特綜合徵的幾個常見誤解之一。
圖雷特綜合徵是以法國神經學家喬治·吉爾·德·拉圖雷特的名字命名的,他在 1885 年首次正式描述了該病症,並將其命名為 maladie des tics(“抽動症”)。根據美國精神病學協會當前版本的診斷手冊,圖雷特綜合徵的標誌是既有運動(運動)抽動又有發聲(聲音)抽動的病史。
運動抽動包括眼睛抽搐、面部扭曲、舌頭伸出、頭部轉動和聳肩,而發聲抽動包括咕噥、咳嗽、清嗓子、喊不恰當的詞語,甚至吠叫。有些抽動是“複雜的”,這意味著它們是協調的一系列動作。例如,圖雷特綜合徵患者可能會不斷拿起和聞東西,或者重複別人剛剛說的話(模仿言語)。抽動通常先於“先兆衝動”——也就是說,發出抽動的強烈 desire,有些人將其比作我們打噴嚏前立即體驗到的感覺。圖雷特綜合徵患者通常報告在抽動後獲得短期緩解。
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圖雷特綜合徵通常在六歲或七歲左右出現,運動抽動通常在發聲抽動之前出現。在極少數情況下,這種疾病會在成年期消失。資料表明,每 1,000 名兒童中可能有一到三名患有此病;受影響的男性人數大約是女性的三到四倍。
誤解與現實
正如勞拉醫生的事件所表明的那樣,圖雷特綜合徵是大眾誤解的物件;我們將檢查最普遍的四種誤解。
誤解 1:所有圖雷特綜合徵患者都會咒罵。在聖地亞哥大學心理學家安妮特·泰勒和帕特里夏·科瓦爾斯基對本科生進行的一項調查中,65% 的人認可這種觀點。事實上,穢語症(使用咒罵語)和穢行症(使用淫穢手勢)僅發生在少數圖雷特綜合徵患者中——可能約為 10% 到 15%。但由於這些症狀非常引人注目,因此它們牢牢地印在觀察者的記憶中。它們也獲得了媒體關注的大部分,例如 2002 年的 抑制熱情 劇集中,一位患有圖雷特綜合徵的廚師在他顧客面前無法控制地咒罵。
誤解 2:圖雷特綜合徵的症狀是自願的。由於圖雷特綜合徵患者通常可以在短時間內抑制他們的抽動,因此有些人錯誤地得出結論,認為患者是自願產生抽動的。事實上,他們對先兆衝動幾乎沒有或根本沒有控制能力,並且只能在很長一段時間內抑制抽動,就像你只能短暫地避免抓撓瘙癢一樣。此外,抑制抽動通常會導致隨後的抽動“反彈”。
誤解 3:圖雷特綜合徵是由潛在的心理衝突引起的。正如現在在埃默裡大學的醫學史學家霍華德·庫什納所指出的那樣,圖雷特綜合徵是由根深蒂固的心理因素引起的這種觀點在 20 世紀的大部分時間裡都在美國精神病學中佔據主導地位。早在 20 世紀 80 年代中期,我們中的一位(利林菲爾德)就被一位正在接受培訓的心理學家告知,圖雷特綜合徵患者的抽動代表了被壓抑的效能量的象徵性釋放。今天我們知道,這種疾病在很大程度上是可遺傳的。耶魯大學當時的 R. 阿倫·普萊斯及其同事在 1985 年進行的一項研究發現,在患有圖雷特綜合徵的同卵雙胞胎(他們幾乎共享所有基因)中,53% 的情況下,雙胞胎都患有該疾病,而在患有圖雷特綜合徵的異卵雙胞胎(他們平均共享一半基因)中,只有 8% 的情況下,雙胞胎都患有該疾病。儘管如此,壓力會增加抽動頻率,因此基因不太可能說明全部情況。對圖雷特綜合徵患者進行的大腦成像研究顯示,與運動相關的區域(例如基底神經節,它是埋藏在大腦半球深處的一組結構)存在異常。
誤解 4:圖雷特綜合徵患者的症狀使其喪失能力。許多圖雷特綜合徵患者在社會中都能成功地發揮作用。莫特·多蘭是一位患有圖雷特綜合徵的加拿大外科醫生,他在手術室裡設法抑制了他的抽動;他還是一位業餘飛行員。神經學家奧利弗·薩克斯寫道,一位爵士鼓手報告說,他的圖雷特綜合徵透過賦予他們能量,增強了他的音樂表演。事實上,有些人認為圖雷特綜合徵可能是一種祝福而不是詛咒,部分原因可能是因為這種情況迫使人們學習我們很少有人掌握的衝動控制技能。這種說法很有趣,但只是軼事。前美國國家籃球協會控球后衛克里斯·傑克遜(後來改名為馬哈茂德·阿卜杜勒-拉烏夫)說,他的圖雷特綜合徵使他能夠像雷射一樣精確地專注於他的投籃。他兩次在聯盟中罰球命中率領先;在 1993 年的一次比賽中,他連續罰中了 81 個球。
圖雷特綜合徵患者的希望
圖雷特綜合徵尚無已知的治癒方法,但存在多種治療方案。研究發現,諸如 Haldol(通用名氟哌啶醇)和 Orap(通用名匹莫齊特)等藥物可透過阻斷化學信使多巴胺的作用,有效降低抽動的頻率和強度。其他有希望的藥物包括可兼作降壓藥的可樂定和肉毒桿菌毒素(更廣為人知的名稱是 Botox)。可樂定抑制化學信使去甲腎上腺素,一些研究人員認為去甲腎上腺素與圖雷特綜合徵有關。儘管 Botox 對圖雷特綜合徵的作用機制尚不清楚,但它似乎透過阻斷與面部抽動或運動有關的身體過程而發揮作用。
初步證據表明,一些行為療法,特別是習慣逆轉,可能對圖雷特綜合徵有幫助;尚不清楚將這些技術與藥物結合使用是否會產生額外的益處。習慣逆轉教會患者意識到抽動之前的先兆衝動,並學習和練習與其抽動不相容的肌肉動作。例如,一位反覆猛烈地將手臂伸向他人的患者可能會被教導緩慢地將手臂伸向頭部,最終輕輕地觸控他的頭髮。這種方法和其他方法都不是萬能藥,但它們可以幫助一些圖雷特綜合徵患者更好地控制他們更令人困擾的症狀。
圖雷特綜合徵的歷史
一些作家認為,包括羅馬皇帝克勞狄烏斯(我,克勞狄烏斯 的主人公)和作家塞繆爾·約翰遜在內的幾位著名的歷史人物可能患有圖雷特綜合徵。其他人推測作曲家沃爾夫岡·阿瑪多伊斯·莫扎特患有圖雷特綜合徵,儘管這裡的證據更具間接性,主要包括莫扎特容易說髒話和多動症的暗示,多動症是圖雷特綜合徵常見的症狀。
康奈爾大學的精神病學家亞瑟·K·夏皮羅和心理學家伊萊恩·夏皮羅推測,1971 年的書籍和 1973 年的轟動性電影 驅魔人 的基礎,那個受困擾的女孩患有圖雷特綜合徵。他們認為,一些觀察家誤解了她的頭部抽搐、咕噥聲和褻瀆語言,認為它們是惡魔附身的標誌。
