76 種自身免疫性疾病的可怕代價

T免疫學家保羅·埃爾利希認為，生物體可能會用進化出來防禦外界疾病的免疫系統攻擊自身，這種想法毫無道理。1901年，這位未來的諾貝爾獎得主駁斥了這種理論——他稱之為“自身毒性恐懼症”——認為它牽強附會。今天，患者和醫生都知道自身免疫性疾病是真實存在的。大約有 80 種自身免疫性疾病影響著全球數百萬人。接下來兩頁圖表所示的種類和數量令人望而生畏。

自身免疫涉及自身抗體——免疫系統蛋白質，它標記生物體自身的組織以進行破壞——以及作為攻擊介質的 T 細胞和 B 細胞。現代分子生物學技術使科學家能夠追蹤這些細胞和蛋白質群，從而幫助完善了這一定義。

但是，雖然總體輪廓比埃爾利希時代更加清晰，但不同疾病的細節仍然存在爭議。澳大利亞國立大學約翰·科廷醫學研究學院個性化免疫學中心主任 Matthew C. Cook 指出，即使在科學家未能持續檢測到與病理學相關的自身抗體的疾病中，調節 T 細胞的藥物也可以成功使用。皮膚病銀屑病就是這樣的一個例子，通常被描述為自身免疫性疾病。

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我們的列表包括了科學理解仍在發展領域中的大多數已知疾病。它描述了這些疾病的患病率、通常出現的年齡以及它們是否更可能侵襲女性或男性（幾乎總是女性）。

自身免疫的世界

自身免疫性疾病有很多種，它們加在一起影響了世界上多達 4.5% 的人口。這份包含 76 種疾病的列表來自免疫學家 Scott M. Hayter 和 Matthew C. Cook（當時在澳大利亞國立大學）於 2012 年發表的詳細分析。《大眾科學》已根據其他自身免疫性疾病專家和自身免疫協會（前身為美國自身免疫相關疾病協會）的資訊對其進行了更新。這些疾病影響身體的不同部位，其中一些會侵襲多個器官。女性最常受到影響，儘管確切的性別比例因個體疾病而異。發病的大致平均年齡和人群中的頻率也各不相同。

免疫學家和風溼病學家承認，自身免疫可能是一個模糊的研究領域，他們仍在發現將疾病表徵為自身免疫性或非自身免疫性的特徵。總的來說，這裡介紹的疾病分為三類，基於它們由自身免疫反應和稱為自身抗體的蛋白質驅動的證據強度。在最明確的病例中，例如格雷夫斯病，該疾病肯定涉及導致免疫系統攻擊、炎症和使人衰弱的症狀的自身抗體。在許多其他疾病中，包括格林-巴利綜合徵，通常存在自身抗體，但科學家們一直未能將它們與疾病的病理學聯絡起來。最後，一些疾病並不總是顯示自身抗體，但它們對影響免疫系統的治療反應良好。這種反應表明這些疾病具有自身免疫成分。潰瘍性結腸炎和銀屑病是該組中的兩個例子。

一些具有自身抗體且似乎與自身免疫相關的疾病已從本列表中排除。這是因為它們不屬於 Cook 和 Hayter 的調查範圍，或者它們不在自身免疫協會的綱要中，或者一些自身免疫疾病專家認為某些生物學特徵使其狀態值得商榷。這些疾病包括心肌炎、視神經脊髓炎、原發性膜性腎病和血栓性血小板減少性紫癜。