肺纖維化 (PF) 是一種不常見且常為致命的肺病，確診之路可能漫長而艱難。沒有人確定有多少人受到 PF 的影響。研究估計，特發性肺纖維化 (IPF) 只是 200 多種型別中的一種，影響美國 70 歲以上成年人中的 200 人之一。 這意味著今天有超過 200,000 人患有 IPF。 每年約有 50,000 例新病例被診斷出來，每年有多達 40,000 美國人死於 IPF。
許多因素使這種疾病對患者和醫護人員都構成挑戰。不僅確診時間漫長（有時還會誤診），而且患者還會出現使人衰弱的症狀。與糖尿病、心臟病或癌症不同，這些疾病的認知度很高，並且醫療術語易於理解，而 PF 是一種大多數人在被診斷出來之前從未聽說過的疾病。事實上，根據肺纖維化基金會 (PFF) 最近的一項調查，近十分之九的美國人不知道 PF 的症狀。 在存在專業知識的地方尋求專業知識對於早期診斷和管理該患者群體至關重要。
200 多種不同的肺部疾病都符合 PF 的條件，它們看起來非常相似。從最簡單的意義上講，肺纖維化字面意思是肺部結疤：“肺”一詞的意思是肺，“纖維化”一詞的意思是疤痕組織。當您患上導致肺部結疤或炎症的過程時，隨著時間的推移，疤痕組織會破壞正常的肺部，使氧氣難以輕易進入血液。肺部變得僵硬，使患者難以深呼吸。
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PF 的一些已知原因包括衰老（60 歲以上的人）、吸菸（當前吸菸者和過去吸菸者）和遺傳。我們也知道，作為全身性疾病過程的一部分，患者可能會與自身免疫性疾病（如類風溼性關節炎或硬皮病）同時發生 PF。還有環境原因，例如接觸黴菌或動物蛋白（尤其是來自室內或籠養鳥類的），這會導致一種稱為過敏性肺炎 (HP) 的疾病。其他原因包括某些藥物，例如化療和胺碘酮，有時會導致藥物毒性和 PF。另一方面，許多患有這些疾病的人的病例無法歸因於特定原因——這就是“特發性”的定義。然而，所有這些疾病都有一個共同的特徵：肺部的炎症和結疤。
查明 PF
PF 的症狀使這種疾病難以診斷，因為它們是非特異性的。症狀範圍可以從無症狀到慢性乾咳、呼吸急促和/或疲勞。由於症狀與其他疾病（如普通感冒）相似，或者早期可能表現輕微或沒有症狀，因此許多患者直到疾病發展到晚期才被診斷出來。這就是為什麼精確和早期診斷至關重要的原因。
我們使用一些測試來確定患者是否患有 PF。醫生會尋找低氧水平、肺部“噼啪聲”（聽起來像尼龍搭扣被拉開）或杵狀指。此外，高解析度計算機斷層掃描 (HRCT) 測試改變了我們診斷 PF 患者的方式。HRCT 掃描可以近距離觀察肺部，提供比常規 CT 掃描更詳細的資訊。許多形式的 PF 在 CT 掃描上看起來與未經訓練的人的眼睛相似，但 HRCT 掃描上的細微發現對於嘗試確定患者可能患有哪種型別的 PF 至關重要。透過大量的研究，我們能夠透過結合臨床病史和 HRCT 掃描上的外觀，在高達 50% 的病例中診斷出 PF 的型別。醫生還可以進行肺活檢，這有助於確定 PF 的型別以及哪些治療可能有效。
為什麼 PF 是一個問題
確診後，PF 嚴重影響患者的生活質量，患者在參加日常活動（如淋浴、穿衣、打電話甚至吃飯）時可能會感到氣喘吁吁。患者需要提前考慮，分析他們計劃進行的每一項活動，並重新考慮社會參與，因為慢性咳嗽可能會阻止他們參與對話。許多人還需要照顧者以及更廣泛的支援網路。所有這些事情對於患有 PF 的人來說都可能非常具有挑戰性。
簡而言之，PF 是一種嚴重的、危及生命的疾病。雖然某些形式的 PF 的平均生存率僅為三到五年，但早期診斷和現在可用的更好治療方法使許多人能夠活得更久。幸運的是，我們有很多方法可以治療 PF，包括氧療、肺康復、藥物治療，甚至肺移植。2014 年，FDA 批准了兩種用於 IPF 的藥物：尼達尼布和吡非尼酮。這對我們的社群來說是一個巨大的成功，但這僅僅是我們需要為患者做的事情的開始。
展望未來
今年在研究和臨床試驗方面大有希望。研究界正在積極研究針對所有形式 PF 的新療法。例如，NIH 支援的研究 PRECISIONS 正在研究遺傳風險因素和對治療的反應，將精準醫學的原理應用於 IPF 患者的治療。
現在比以往任何時候都更有利於患者參與臨床試驗，PFF 在支援這些試驗中發揮著關鍵作用。我們還有 PFF 登錄檔，允許患者以非常積極的方式參與，以幫助加速研究工作。透過患者的參與以及與各種資助機構和研究人員的合作，我們將繼續為 PF 患者取得進展。
我希望透過傳播有用的資訊並提供有用的資源，PF 的知名度將繼續提高，從而改善早期檢測和生活質量。我們期待患者在這種情況下能夠活得更長久、更美好。