綿羊幫助科學家對抗亨廷頓舞蹈症

綿羊正在幫助科學家在對抗亨廷頓舞蹈症方面取得進展

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當劍橋大學神經生物學家珍妮·莫頓五年前開始研究綿羊時,她預想的是溫順、遲鈍的生物。 然而,她卻發現綿羊是複雜而好奇的。 莫頓研究亨廷頓舞蹈症等神經退行性疾病,她正在幫助評估綿羊作為人類腦部疾病新的大型動物模型。

亨廷頓舞蹈症是一種致命的遺傳性疾病,會在大腦基底神經節區域引起一連串的細胞死亡。 1993年,在紐西蘭,這個綿羊數量是人類七倍的國家,人們產生了用綿羊研究這種疾病的想法。 研究人員已經確定了人類和綿羊共有的疾病,但奧克蘭大學神經科學家理查德·福爾和遺傳學家羅素·斯內爾有一個更雄心勃勃的想法。 他們決定培育出攜帶亨廷頓舞蹈症基因的綿羊品系,這種疾病是由IT15基因內的重複序列引起的,希望藉此研究該疾病的進展並開發治療方法。 經過廣泛的努力,他們於2006年實現了目標。

為什麼要用綿羊? 首先,它們有很大的大腦——與獼猴相當,獼猴是目前唯一用於研究這種疾病的其他大型動物——並且具有像我們自己一樣發達的皮層褶皺。 此外,綿羊可以與同伴一起飼養在大型圍場中,並透過資料記錄儀揹包進行遠端監控,這使得科學家能夠在自然環境中研究這些生物,與研究籠養靈長類動物相比,倫理問題更少。 更重要的是,這些長壽、群居的動物活潑且富於表情,能認出面孔,並且記憶力持久。 它們也學得很快,並樂於參與實驗。 這使得莫頓能夠開發出類似於人類認知測試的測試。 研究人員可以研究亨廷頓舞蹈症的完整進展——在人類中,這與逐漸的精神和運動衰退有關——並將這些變化與健康個體的正常功能進行比較。


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今年春天,福爾、斯內爾、莫頓及其同事將開始在澳大利亞監測兩群患有亨廷頓舞蹈症的綿羊。 其中一群將被接種目前最有希望的療法之一——一種沉默IT15基因突變的病毒——另一群將作為對照組。 目前,沒有任何人類腦部疾病可以治癒。 研究人員相信這些研究可能是一個里程碑。 “這種疾病的悲劇是巨大的。 這是一個家庭的詛咒,”福爾說。 “也許我們可以解除那個詛咒。”

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