患有心臟瓣膜缺陷的兒童通常會接受手術,移植來自遺體的冷凍瓣膜。然而,由於解凍的遺體組織是死的,不會生長,因此孩子必須定期進行手術以獲得更大的瓣膜——這可能導致不良的預後。但在一種被稱為部分心臟移植的新手術中,活體瓣膜和部分血管可以被移植,並與孩子一同生長。
2022年,一名名叫歐文·門羅的新生兒成為首位接受腦死亡新生兒捐贈者進行此類移植的嬰兒。歐文出生時患有一種罕見的疾病,稱為永存動脈幹:他只有一根血管從心臟出來,以及一個相應的“動脈幹”瓣膜,而不是通常的兩根。這種缺陷會導致富氧血和貧氧血混合,進而導致血液積聚在肺部,並使心臟更加努力地工作。此外,歐文現有的動脈幹瓣膜滲漏嚴重,無法讓他存活。醫生用捐贈者主動脈和瓣膜的一部分,以及肺動脈和瓣膜的一部分替換了該瓣膜(以及相關的血管)。
根據杜克大學健康中心兒科心臟外科主任約瑟夫·W·圖雷克及其同事在JAMA雜誌上發表的一份新報告,歐文的移植手術在術後一年運作良好。“隨著他的成長,瓣膜也在成比例地生長。瓣膜功能完美,”執行手術的圖雷克說,並補充說歐文“正在實現他所有的里程碑”。他們還發現歐文沒有遭受任何免疫排斥反應。
像任何移植接受者一樣,歐文接受藥物治療,以防止他的免疫系統排斥外來組織。但這些藥物存在風險,因此圖雷克和他的同事們旨在儘可能使用最低劑量。在歐文一週歲左右時,他們能夠將他的藥物減少到僅一種——劑量為初始劑量的一半。“對孩子進行免疫抑制並非沒有風險,”南卡羅來納醫科大學心臟外科住院醫師珍妮·權說,她進行了一些導致這項新研究的研究。但鑑於這些瓣膜的血液供應不多,研究人員希望免疫細胞無法輕易到達它們——這意味著接受者不需要那麼多的免疫抑制。“僅僅移植的瓣膜能存活一年,我認為,就是一個巨大的勝利,”權說。
圖雷克說,此後美國已經進行了十二例這樣的移植手術。去年五月,紐約長老會摩根士丹利兒童醫院的醫生進行了首例嬰兒“多米諾”部分心臟移植手術:他們將一顆完整的捐贈心臟移植給一名需要新心肌的嬰兒,然後立即將該嬰兒原來的心臟瓣膜移植給另一名嬰兒,一次拯救了兩個生命。
“這是第一項表明瓣膜至少在生長的研究,這非常重要,”兒科心臟外科醫生安德魯·B·戈德斯通說,他幫助進行了多米諾移植手術。但他警告說,現在“仍然是非常早期的階段”。
戈德斯通和其他人說,最大的剩餘挑戰是後勤和監管方面的。目前還沒有建立完善的系統來匹配瓣膜捐贈者和接受者,或者監測接受者術後的狀況。但圖雷克希望該手術最終將使更多兒童受益。“我將其視為對珍貴器官的妥善管理,”他說。“我們只是盡力幫助儘可能多的嬰兒。”
