尖叫聲吵醒了蘭茲·埃林斯沃思。 刺耳的哭聲很大，很尖銳 —— 而且是從他女兒的臥室裡傳來的。
晚上 8:30，埃林斯沃思和他的妻子哄他們最小的女兒林賽睡覺。 他們給她讀了睡前故事，親吻了她的雙頰，然後悄悄地離開了房間。 六個小時後，他們的小女兒痛苦地顫抖著。
半夜，林賽在睡夢中稍微動了一下。 她左腿異常脆弱的股骨碎成了多塊。 她從夢中驚醒，墜入了活生生的噩夢。
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“那天晚上我醒來時，我一直在重複說‘有人用大錘打了我，’”林賽說。“感覺就是那樣。 有人真的用什麼東西砸了我的腿。 我就尖叫起來。”
林賽是一個嬌小、長著雀斑的八歲女孩，她已經習慣了疼痛。 她天生患有先天性肢體畸形，稱為“股骨發育不良”，其中一條腿比另一條腿短兩釐米以上。 據位於加利福尼亞州爾灣市的骨科公司 Ellipse Technologies 副總裁 Bart Balkman 稱，美國每年有多達 10 萬人被診斷出患有肢體長度障礙。
如果不及時治療，這種情況可能導致慢性疼痛、行動不便、退行性關節炎和使人衰弱的脊柱側彎，這是一種異常且痛苦的脊柱彎曲，通常會在人的一生中不斷發展。 在出生時或不久之後，對於那些孩子有嚴重差異（估計範圍為兩到三釐米或更大的差異）的父母來說，必須做出決定——截肢較短的肢體或致力於肢體延長療法以使它們相等。
“你能想象擁有一個孩子並愛著那個孩子，卻被告知你孩子腿的一部分必須被截肢嗎？”紐約州奧農多加縣研究先天性畸形的骨科醫生 David Hootnick 說。“你能想象你將要承受的情感壓力嗎？”
自 1950 年代初期少數醫生首次開始實踐以來，肢體延長技術取得了顯著進展。 Gavriil Ilizarov 在俄羅斯發明了外固定器，這是一種他仿照馬具設計的裝置。 現在，美國約有 100 名外科醫生進行肢體延長手術，一種新的內部方法為患者提供了更大的活動能力，並有望減少併發症。 這種名為“Precice”的裝置已獲得美國食品和藥物管理局批准用於消費者，但在更廣泛的醫療界仍然相對不為人知。
到目前為止，對於腿部不等長的兒童來說，最常見的手術——也是林賽手術中使用的手術——是外部“固定器”。 外科醫生將患者的骨頭折成兩半並拉開，使身體的自然癒合能力用新骨填充間隙，從而延長肢體。
約翰·布蘭科是紐約市特種外科醫院的兒科骨科和脊柱側彎專家，多年來一直進行這項手術。 在患者全身麻醉的情況下，布蘭科將螺釘鑽入患骨的頂部和底部。 這些螺釘被固定在一個金屬框架中，該框架將在手術期間和手術後穩定腿部。 在腿上切開一個小切口後，布蘭科拿起錘子將骨頭敲成兩段。 他說，那是一種沉悶的聲音，就像敲擊木頭一樣——更像是砰的一聲，而不是咔噠一聲。 成品類似於覆蓋腿部的 Erector Set 結構。
透過手動擰動固定器兩端的螺釘，可以將分離的骨塊拉開，使腿部平均每天延長 1.25 釐米。 身體會再生骨骼，在幾個小時內填補間隙。
“你逐漸拉伸癒合的骨骼，有點像鹽水太妃糖，”布蘭科說。
一旦達到所需的長度，布蘭科就會移除固定器。 隨後進行數月的物理治療。 接受任何肢體延長手術的患者都要重新學習如何彎曲膝蓋、旋轉腳踝、走路和游泳。 如果一切順利，肢體的長度相等，活動範圍也處於平均水平。 不幸的患者可能會出現併發症，例如多處骨折、疤痕、步態不穩和關節炎，以及髖關節、膝關節和椎間盤疼痛。
巴爾的摩西奈山醫院每年進行約 500 例肢體延長手術。 那裡的醫生與 Ellipse Technologies 合作推廣新的內部肢體延長方法。 外固定器具有侵入性，並保證術後體重減輕、炎症、滲出性膿皰和活動能力下降，以及上述問題。 南卡羅來納醫科大學兒童醫院的名譽教授黛比·斯塔尼茨基說，在最好的情況下，接受傳統治療的患者預計至少會出現兩種併發症，例如林賽的骨折。
Precice 技術聲稱比外固定器疼痛更輕，也更容易管理。 這種較新的機制依賴於由釹鐵硼合金製成的稀土磁鐵以及旋轉螺桿齒輪來延長插入骨骼內部的固定杆。 醫生透過手持控制器以磁力方式控制齒輪箱，操作完全在骨骼內部進行，從而最大限度地降低感染風險，因為沒有開放性傷口。 到目前為止，西奈山醫院已在 31 名患者身上植入了內部固定器，初步結果看起來很有希望。 西奈山國際肢體延長中心主任約翰·赫岑伯格說，這種方法比外部肢體延長方法安全得多，併發症發生率降低了 75%。
艱難的決定
當埃林斯沃思一家選擇讓林賽接受肢體延長手術時，他們意識到了後果。 他們沒有預料到的是，看著他們的小女兒遭受外固定過程的痛苦是多麼令人痛苦。
手術延長的肢體永遠沒有治療前那麼強壯。 在林賽的案例中，她的股骨無法承受她身體的重量，結果斷裂了。 為了防止她的骨頭再次骨折，林賽需要外部固定器的金屬框架的穩定性，而該框架已被過早移除。 醫生說，她的父母之一必須將框架重新連線到她腿上的螺釘上——這是之前手術留下的。
埃林斯沃思用內六角扳手將固定器的鋼條緊固到已經深入林賽骨骼的螺釘上。 在一個小時裡，這位驚恐的父親擺弄著支架，而林賽的母親則緊緊地抱著她。 扣緊扳手。 擦乾她的眼淚。 擰動扳手。 聽著她的尖叫。 重複。 結束後，埃林斯沃思緊緊地擁抱了他的孩子，並希望他能分擔她小肩膀上的一些負擔。 林賽只有八歲，這只是第一次手術，後面還有很多次。 腿部一次只能伸展約 12.7 釐米，因此患者必須多次手術。
“他們將在餘生中不斷進行肢體延長，”加利福尼亞州聖地亞哥夏普紀念醫院的整形外科醫生多琳·迪帕斯誇萊說。“這對孩子不公平……這是一個生活質量問題。”
由於每個肢體延長手術都是如此獨特，因此沒有具體的規則來規範肢體延長實踐，這使得手術的數量和持續時間取決於 individual 醫生。 Hootnick 說，這導致了許多不必要的手術。 外科醫生傾向於做他們最擅長的事情——手術。 通常，更安全的選擇（如截肢）會被忽視，尤其是在假肢的進步的情況下。 家長們在社會標準的壓力下，並且渴望讓自己的孩子“正常”，因此不會質疑醫療建議。
假肢是更好的替代方案嗎？
對於那些患有軟骨發育不全症（最常見的侏儒症）的人來說，肢體延長並不是一個需要過多考慮的決定。 如果不進行手術，矮小的人隨著年齡的增長，脊椎骨有融合的風險。 結果是嚴重的脊柱側彎，使他們只能坐在輪椅上。
不過，Hootnick 認為大多數肢體延長手術都是不合理的。 他說，醫生的責任是不造成傷害，但這種手術除了傷害之外什麼都沒有。 他補充說，外科醫生需要為將人們推向這條道路承擔更多責任。
“我們醫生能夠引導患者朝著我們認為事情應該發展的方向前進，僅僅是因為人們很少了解我們在談論什麼，”Hootnick 說。“你無法理解手術的複雜性——你從未做過手術。”
回顧過去，Hootnick 說，截肢林賽較短的腿併為她安裝假肢本可以為埃林斯沃思一家省去很多痛苦，並減輕他們女兒的很多痛苦。 現在 25 歲的林賽最近接受了她的第 11 次肢體不等長相關手術。 她十幾歲的大部分時間都在醫院裡度過，被外固定器的金屬線束縛著。 現在她在紐約州北部擁有一棟房子，並擔任急救醫療技術員。 由於關節炎的併發症，她的腿部問題始終是一種負擔。
儘管如此，埃林斯沃思表示，儘管他的女兒遭受了痛苦，但他還是做出了正確的選擇。 林賽對此不太確定。 她經常想，如果能擁有一個沒有手術和慢性疼痛的童年，那會是什麼樣子。
“有時我希望我是那個裝假肢的人，”她說。“總是會有那種‘可能’，但我想有了這個選擇，我就永遠不會知道了。”