有一次，在光天化日之下，比爾·喬伊瑟在當地一個商業區的 sidewalk 上遇到了他的母親。他朝她走去，在兩英尺之內與她擦肩而過。他走過時一言不發——他的母親從未原諒他的這一疏忽，他在他的線上書《臉盲！》中這樣寫道。然而，喬伊瑟對他的母親並沒有惡意；他只是沒有認出撫養他長大的女人。
很多人都記不住名字。喬伊瑟記不住面孔，這種情況被稱為面孔失認症。像喬伊瑟這樣的人能看到面孔，但他們記不住特定的人長什麼樣。所有面容都包含鼻子、嘴巴和眼睛等基本特徵，這使得每張臉對他們來說都顯得基本相同，就像鋪在碎石車道上的許多石頭一樣。因此，面部特徵對他們的吸引力就像岩石上的紋路一樣。
直到最近，這種選擇性臉盲症還被認為非常罕見，全世界可能只有 100 個有記錄的病例——而且其中大多數人都是由於頭部外傷、中風或腦部疾病而患上這種疾病的。然而，在過去的幾年裡，我的妻子瑪蒂娜·格魯特和我，以及她在德國明斯特遺傳學研究所的同事們，已經揭示出，有驚人數量的人天生患有面孔失認症。
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我們的調查，以及哈佛大學的認知神經科學家 Ken Nakayama 和倫敦大學學院的 Brad Duchaine 進行的調查表明，這種感知怪癖存在於 2% 到 3% 的人中。如果這是真的，僅在美國就有多達 600 萬面孔失認症患者。他們中的許多人沒有意識到他們的感知是異常的，因為他們一直都是這樣——這也許解釋了為什麼這種疾病長期以來一直未被認識到。正如我們最近的研究表明，面孔失認症似乎也具有家族遺傳性，並且可能是由單個基因的變化引起的。
鑑於面孔在人際交往中的重要性，感知面孔的困難可能會在社交和職業上造成嚴重障礙，當一個人認不出親密的朋友、家人、顧客、老闆或同事時，會導致尷尬、困惑甚至更糟的情況。一些面孔失認症患者試圖避免在公共場所與人隨意相遇，因為他們害怕丟臉。大多數人使用各種策略來掩蓋自己的缺陷。雖然面孔失認症患者可以從面孔中收集情感和其他線索，但他們通常不會這樣做，因為他們不會去看人的面容——面部特徵對他們來說是如此不重要。
根據我們在奧地利維也納大學正在進行的調查，在幼兒中，面孔失認症會導致對父母過度依戀。患有臉盲症的兒童也可能需要幾個月的時間才能學會辨認他們的同學，這使得學校過渡變得困難。他人外貌的變化——例如新的鬍鬚或一副眼鏡——也可能讓受影響的孩子感到不安，因為我們發現，這些變化會擾亂他們對這些面孔脆弱的記憶。一旦被識別出來，患有面孔失認症的兒童可以獲得實用的指導和幫助，使他們能夠更好地應對自己的缺陷，從而減少他們的挫敗感、尷尬感和孤立感。
短路
面孔處理發生在 brain 的許多區域，但影像學研究表明，所謂的梭狀回面孔區，即 brain 顳葉（位於耳朵上方的大腦外層部分）的一個分割槽，尤為重要。位於 brain 後部的枕葉面孔區也可能在將物體分類為面孔方面發揮作用。而同樣位於顳葉的上顳溝，其作用是對人的表情或觀看角度的變化做出反應 [見對面頁面的方框]。
關於短路可能選擇性地發生在 brain 面孔識別機制中的概念出現在 20 世紀 40 年代，當時德國神經學家，斯圖加特附近溫嫩塔爾療養院的約阿希姆·博達默，檢查了兩名在第二次世界大戰中頭部嚴重受傷的患者。博達默注意到，儘管這些人仍然可以看到面孔，但他們無法再識別出這些面孔。他得出結論，看到面孔和識別面孔代表著不同的 brain 功能。在 1947 年的一篇論文中，博達默創造了術語“prosop-agnosia”，源自希臘語 prosopon，或面孔，以及 agnosia，意思是無法識別或缺乏知識。
在接下來的幾年裡，醫生們在 stroke 和其他神經損傷的受害者身上也觀察到了同樣的現象，尤其是在枕葉和顳葉之間的過渡區 brain 組織被破壞時。然而，第一個先天性面孔失認症病例直到 1976 年才出現在醫學文獻中：一個女孩在研究了同學的聲音和 clothing 一兩個月後才認出他們。在接下來的 25 年裡，只有大約十幾個這樣的病例被曝光。
失去面孔
我患有面孔失認症。我很容易忽略在機場或購物中心等公共場所認識的人。我不是根據面部特徵來定義人，而是根據其他特徵的拼湊，例如他們典型的表情、步態和聲音。我一直都知道我在面孔識別方面有缺陷，但直到 2001 年，瑪蒂娜碰巧看到一個關於面孔失認症的電視節目，我才意識到這可能是一種疾病。我突然意識到它的症狀與我自己的症狀相符。
因此，我隨後詢問明斯特遺傳學研究所的一位醫生，無法識別面孔是否是一種已知的先天性疾病。他回答說不是。然而，瑪蒂娜仍然好奇，她在 Google 中輸入了德語術語“臉盲症”，並很快找到了兩位報告面孔識別問題的德國女性。從那裡，她透過在相關的 Web 論壇上釋出查詢，追蹤到更多的候選人，從而啟動了一項研究，這項研究將成為她的醫學博士論文。
90 人同意接受採訪以尋找該疾病的跡象，她在其中 31 人身上發現了面孔失認症的明確證據，鑑於已知病例的稀少，我們很難相信這個數字。但我們使用面孔識別測試和威爾士卡迪夫大學的專家進行的重複訪談證實了我們的診斷。受影響的受試者聚集在六個家庭中，包括我們自己的家庭，這進一步表明存在遺傳性疾病，瑪蒂娜在 2004 年報告說。
確信我們發現了一些東西，瑪蒂娜和我，以及她在遺傳學研究所的同事們，然後調查了面孔失認症在普通人群中的患病率。我們向當地三所中學的學生以及明斯特大學的醫學生髮放了書面問卷，我們選擇了回答暗示他們可能患有這種疾病的 10% 的受訪者進行後續提問。
我們採訪了這些受試者，以確定，例如，他們是否缺乏識別人人的信心；當被他們認不出的人問候時，是否準備好了藉口（這表明他們經常發現自己處於這種困境）；或者是否經常試圖避開公共場所的人。由於無法認出認識你的人會感到尷尬，臉盲症患者通常會試圖避開偶然相遇，例如，當他們看到有人走近時，會穿過街道或假裝在用手機通話。
然而，我們採訪的大多數人都沒有表現出異常。（他們中的一些人只是害羞。）但 17 人——或接受調查的 689 名學生中的 2.5%——符合我們對面孔失認症的標準。然後，我們採訪了 14 名同意參與的受影響學生的近親，我們發現他們的每個家庭都包含其他患有面孔失認症的成員。
我們在 2006 年《美國醫學遺傳學雜誌》上報告的結果表明，如果父母表現出這種感知缺陷，孩子也有 50% 的可能性也會表現出來。單個顯性基因的改變可以解釋這種遺傳模式；只需要一個這樣的基因副本——來自母親或父親——就可以傳遞這種特徵。
到那時，我們並不是唯一熱衷於追蹤臉盲症的人。在 2006 年哈佛大學的新聞稿中，Nakayama 和 Duchaine 報告說，他們使用一系列面孔識別測試在網際網路上對 1,600 名參與者進行了面孔失認症的調查。與我們的結果一致，他們約 2% 的受試者在識別面孔方面存在嚴重困難。
你是我媽媽嗎？
從出生起就存在關注面孔的傾向，但這種感知直到青少年時期才完全成熟。然而，我們假設遺傳性疾病的影響會很早顯現出來。因此，去年，我和我的妻子，現在在維也納大學，開始透過採訪被診斷患有這種疾病的男孩和女孩的母親，調查面孔失認症對兒童的影響。
母親們告訴我們，作為嬰兒和蹣跚學步的孩子，每當母親離開房間時，這些孩子往往會異常焦慮，並且經常反對祖父母抱起他們。雖然對陌生人的警惕在 8 到 12 個月大的孩子中是正常的，但這種擔憂似乎在患有面孔失認症的兒童中持續時間更長。“每當幼兒組聚在一起時，對我來說都是一種折磨，”一位母親回憶道。“除了斯蒂芬妮，所有其他孩子都快樂地玩耍在一起，斯蒂芬妮焦慮地坐在我的腿上，拒絕參與。”由於她無法可靠地認出她的母親，斯蒂芬妮擔心如果她與母親分開，她將無法再次找到她的母親。
與其他患有臉盲症的兒童一樣，斯蒂芬妮需要很長時間才能適應遊戲小組，並能夠認出個別玩伴。在我們聽到的許多案例中，一個蹣跚學步的孩子無法說出半小時前他和誰一起玩耍或打架。母親們還注意到，當她們的臉盲症孩子看到媽媽改變髮型或在洗澡後用毛巾裹住頭髮時，往往會變得煩躁。任何這樣的變化都可能擾亂孩子對母親外貌的脆弱記憶，從而使她更難被認出。
困難持續到小學。“安娜花了半年時間才和其他孩子熟絡起來，”一位母親告訴我們。她的老師抱怨說，安娜在課堂上似乎注意力不集中，因為她的目光遊移不定。但安娜在學校表現不錯，她解釋說，如果她不必看任何人，她就能更好地跟上老師的節奏。
這種疾病也會給孩子們帶來後勤問題。一位同樣受影響的母親回憶起小學時，在教室被重新分配後，她錯誤地去了錯誤的教室。因為她無法分辨出房間裡的其他孩子不是她平時的同學，所以她一直呆在錯誤的房間裡，直到老師來了並告知她犯了錯誤。
牙齒和鞋子
目前還沒有針對面孔失認症的治療方案。不過，可以教導有缺陷的兒童其他識別人人的方法（以及其他應對技巧）[見對面頁面的方框]。這些方法包括記住人們穿什麼衣服、髮型如何，以及他們的步態和言語模式。到 14 歲時，受影響的個人通常會自己想出這樣的策略。一位牙醫告訴我們，她透過看人們微笑時的牙齒來識別人人。另一位面孔失認症患者會關注男士的鞋子，假設男士擁有的鞋子很少。
當然，這些柺杖不如功能齊全的面孔識別系統有效。因此，這種缺陷持續存在，往往以最令人尷尬的方式出現。“我在派對上和一個女人聊得很愉快，但後來我去給我們拿些飲料，”一位年輕人羞澀地回憶道。“當我回來時，我已經忘記她長什麼樣了，而且整個晚上我都找不到她。她肯定認為我是一個十足的白痴！”
更廣泛地瞭解這種情況可以緩解許多這種尷尬。它也可能帶來重要的實際回報。例如，對計劃在法庭上作證的面孔失認症目擊證人進行篩查可能是有益的。
與此同時，研究人員正在積極尋找面孔失認症基因。找到這種遺傳怪癖不僅可以促進對面孔感知的生物學理解，還可以使醫生能夠在非常年幼的兒童中診斷出這種疾病。而且，兒童越早被正確識別為臉盲症，這些孩子獲得他們需要的幫助以快樂地在世界上找到自己的道路的機會就越大。