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研究人員發現了囊性纖維化 (CF) 潛在的遺傳缺陷導致肺部致命性細菌定植的機制。 今天發表在《美國國家科學院院刊》早期線上版上的新發現表明，可以開發一種旨在平衡肺細胞 pH 值的氣霧劑療法，以阻止或延緩此類感染。
囊性纖維化是高加索人最常見的遺傳性致命疾病，源於編碼所謂囊性纖維化跨膜電導調節器 (CFTR) 蛋白的基因突變。 儘管科學家們對此已瞭解一段時間，但功能失調的蛋白質與表徵該疾病的慢性呼吸道感染究竟有何關係仍然是一個謎。 新墨西哥大學的 Jens Poschet 及其同事發現了該缺陷導致肺細胞中酸過量產生。 該團隊確定，這會阻止細胞將關鍵的糖分子附著到點綴在其表面的某些蛋白質上。 反過來，這些糖的缺失使細菌（如銅綠假單胞菌）更容易附著在細胞上，這是感染的前兆。
重要的是，當研究人員在體外將此類細胞的酸度恢復正常時，細菌不再能夠粘附到它們。“這對我們來說是一個令人興奮的發現，因為至少在試管中，我們可以透過簡單的操作來糾正這種缺陷，”新墨西哥大學的團隊成員 Vojo Deretic 評論道。 他補充說：“我們已經有用於治療胃灼熱的離子泵抑制劑和抗酸劑。 如果我們可以設計類似的化合物進入肺部，我們可能會找到一個簡單的解決方案來大大改善囊性纖維化患者的健康狀況。”