在許多大腦和神經系統的退行性疾病中,明視訊記憶體在著畸形蛋白質的團塊。許多可能有害的蛋白質已經被分離和研究,但研究人員一直在努力描述額顳葉痴呆 (FTD) 患者大腦中的某些蛋白質沉積物,額顳葉痴呆是繼阿爾茨海默病之後第二常見的痴呆症。科學家們現在已經揭示了這種有害分子,並發現它也出現在肌萎縮側索硬化症(一種使人衰弱的神經肌肉疾病)患者中,這表明這兩種疾病可能在細胞死亡的途徑上存在交叉點。
在患有 FTD 的人中,大腦的額葉和顳葉會萎縮,他們的行為也會發生改變。他們可能會沉迷於性或從事犯罪行為,最終死於這種疾病。肌萎縮側索硬化症 (ALS),即俗稱的“漸凍人症”,似乎是一種不同的疾病,因為它會導致運動神經元退化。但近年來,神經學家觀察到,患有一種疾病的人往往會患上另一種疾病。
研究人員早就知道,在大約一半的 FTD 病例中,大腦中佈滿了含有 tau 蛋白的蛋白質團塊,tau 蛋白與阿爾茨海默病和其他腦部疾病有關。在另一部分 FTD 病例中,沉積的蛋白質是未知的。為了識別這種神秘分子,賓夕法尼亞大學的神經生物學家 Virginia Lee 和 John Trojanowski 及其同事從 FTD 患者的大腦樣本中分離出一組蛋白質。他們將這些分子注射到小鼠體內,以產生能夠識別各種可疑蛋白質的抗體,然後在抗體中尋找那些只粘附在 FTD 患者大腦樣本中團塊上的抗體。他們發現了一種鮮為人知的蛋白質 TDP-43,他們在 10 月 6 日的《科學》雜誌上報告了這一發現。這些抗體也粘附在 ALS 患者運動神經元樣本中的蛋白質沉積物上,表明 TDP-43 也存在於那裡。
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“這強烈表明,”佛羅里達州傑克遜維爾市梅奧診所的神經生物學家邁克爾·赫頓說,他沒有參與這項研究,“在每種疾病中,在某個時候都存在一條通往神經元細胞死亡的共同途徑。我們早就懷疑可能是這種情況;我們只是沒有意識到是同一種主要蛋白質在積累。”他解釋說,從這裡開始,研究人員可以開始研究 TDP-43 沉積物是如何產生的,以及它可能如何導致疾病。