麥迪* 無法停止哭泣。 中風後的最初幾天，這似乎是合理的。她過著令人羨慕的退休生活，每年都在全國各地旅行，與家人共度時光，生活充滿活力。現在一切都在變化。就在一週前，70多歲的麥迪醒來時發現自己半邊身子無法動彈。她的丈夫叫了救護車，並在幾小時內確診。麥迪的腦幹血管堵塞，影響了腦橋，腦橋是將來自較高控制和意識中心的資訊傳遞到身體的區域。在醫院裡，她開始接受一系列可怕的檢查，以評估她中風的原因和再次中風的風險。她覺得哭泣是理所當然的。
幾天後，當麥迪從中風病房轉到康復服務科時，她感覺更有希望了。透過藥物調節血壓、膽固醇和凝血功能，她再次中風的風險已降至最低。她能聽到自己的言語，最初是含糊不清的，現在又恢復了清晰。在中風病房，重點是穩定病情，但在康復科，目標是改善。麥迪覺得自己已經準備好為康復而努力了。
然而，即使有了康復的希望，眼淚還是止不住。麥迪的丈夫來的時候哭，離開的時候也哭。她在治療會議和醫療更新時哭。她吃飯和洗澡時也哭。她唯一不哭的時候是睡覺的時候。最奇怪的是，麥迪即使在不感到悲傷的時候也會哭。
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在中風病房，哭泣令人惱火。在康復科，這簡直是破壞性的。麥迪的治療過程被陣陣啜泣打斷，這總是讓困惑的治療師縮短與她的工作時間。
是抑鬱症嗎？
麥迪的醫生擔心她的抑鬱症復發了，這種病過去一直困擾著她，但透過抗抑鬱藥得到了很好的控制。大約三分之一的中風患者會出現新的或加重的抑鬱症，原因從功能喪失到大腦的代謝變化不等。麥迪也很擔心，她回憶起抑鬱症的陰鬱。由於她的病情複雜，醫生要求精神科住院醫師會診。那時我被叫來了。
在我們的第一次會面中，麥迪雄辯地談到了她中風後取得的進展。她的話語充滿了希望，這與抑鬱症患者不同。麥迪相信自己會好轉，並回到她曾經享受的生活。但在我們談話的過程中，她會突然開始啜泣。她在斷斷續續的哭泣聲中說話，這似乎與她說話的內容不協調。甚至在描述她的孫子孫女時，她也哭了。
圖片來源：漢娜·巴爾奇克
當我問麥迪她是否感到抑鬱時，她回答說：“我不明白為什麼會這樣。我不這麼認為。” 此外，她也不符合其他用於診斷抑鬱症的標準，例如對通常的活動失去興趣、睡眠和食慾不佳、精力不足和注意力不集中。麥迪正在經歷極端的、無法控制的悲傷情緒表達，但沒有伴隨的情緒。從某種意義上說，這與抑鬱症相反，抑鬱症患者可能會感到內心的絕望，但在他人面前卻顯得茫然或冷漠。
一種漏診的疾病
我認識到麥迪的病情是一種相對常見但嚴重漏診的疾病，稱為假性延髓性情感障礙（PBA）。PBA 的特徵是情緒表達的非自主爆發——最常見的是哭泣或大笑——與實際情緒無關。它可能發生在許多神經系統疾病中，包括肌萎縮側索硬化症（ALS，或盧伽雷氏病）、多發性硬化症、帕金森病和中風。根據 2011 年發表在《Advances in Therapy》雜誌上的一項研究，估計美國有 200 萬至 700 萬人患有這種疾病。 在同一項研究中，絕大多數 PBA 檢測呈陽性的患者要麼未被診斷，要麼被臨床醫生診斷為其他疾病。只有一半有症狀的患者接受了任何治療，而且對於許多人來說，他們的治療是基於錯誤的診斷。
PBA 是由跨越多個大腦區域的情緒表達迴路中斷引起的。負責較高情緒智力功能的大腦皮層結構（如額葉）產生表達的情緒背景，並將其傳送到腦幹和小腦。小腦充當守門人，抑制或允許衝動傳遞到腦橋，在那裡它們被執行為笑聲或眼淚。當麥迪的中風損傷了她的腦橋時，她失去了來自小腦的抑制迴路的完整性，而該回路允許她的大腦調節情緒表達。
由於麥迪早年曾接受過抑鬱症治療，她的診斷被混淆了——這是一種常見的情況。正如 2011 年的研究表明，PBA 通常未被識別或被誤認為其他精神疾病。雪上加霜的是，2010 年《Journal of Neurology》雜誌上的一項研究證實，PBA 患者的生活質量下降和社會隔離，這可能會透過導致抑鬱症和焦慮症等精神症狀進一步混淆診斷。
對於麥迪來說，診斷是解放性的。PBA 是情緒與表達脫節的最深刻的例子之一，這是普遍相關的：幾乎每個人都有過面部表情或語調被誤解的經歷。對於麥迪來說，這些脫節變得如此頻繁和強烈，以至於她懷疑自己是否還能識別自己的情緒。瞭解她的哭泣是中風的後果，這讓麥迪再次信任了自己的想法和感受。
當我與麥迪和她的丈夫坐下來解釋她的診斷時，他們很快詢問了治療方法。2011 年，一種名為 Nuedexta 的失敗的 ALS 藥物獲得了美國食品和藥物管理局的批准，用於治療 PBA。Nuedexta 是常用止咳藥右美沙芬和瘧疾藥奎寧的品牌組合，它透過阻斷穀氨酸（大腦中主要的興奮性神經遞質之一）發揮作用，這種方式似乎可以調節受影響通路中的異常訊號。不幸的是，由於可能與抗抑鬱藥發生藥物相互作用，Nuedexta 對麥迪來說是一個有風險的選擇。然而，我覺得還有另一類藥物可能有助於她的大腦自我調節：另一種抗抑鬱藥。
當我告訴麥迪和她的丈夫，我希望嘗試第二種抗抑鬱藥時，他們感到困惑。“我以為你告訴我你不認為我患有抑鬱症？”麥迪帶著明顯的擔憂問我。我解釋說，在 Nuedexta 上市之前，醫生經常為 PBA 患者開出一種標籤外治療方法：選擇性血清素再攝取抑制劑（SSRIs），這是一種抗抑鬱藥，透過增加神經元突觸之間的血清素來發揮作用。碰巧的是，麥迪的抗抑鬱藥透過另一種機制發揮作用，涉及神經遞質去甲腎上腺素。我們同意保留她原來的藥物以發揮其作用，並嘗試低劑量 SSRI 來治療她的 PBA。
關閉水龍頭
雖然 PBA 和抑鬱症都可能對抗抑鬱藥產生反應，但反應是不同的。抑鬱症需要數週才能產生反應，可能是因為血清素的增加具有許多次要作用，這些作用是導致情緒變化的原因。相比之下，PBA 可以在幾天內產生反應。用藥五天後，麥迪的哭鬧次數減少到每天不到一次。
麥迪完成了幾周的康復治療，不斷增強力量。當我來看望她時，她珍惜說話的機會。她清脆的笑聲恰到好處地爆發出來，讓我微笑。在醫院的最後幾天，我又看到麥迪哭了一次；她凝視著自己虛弱的左臂，思考著在家的一天會是什麼樣子。她臉上流淌的淚水反映了那一刻真實的悲傷和恐懼。我們坐在一起，分擔她的痛苦，然後她抬起頭說：“至少我又能和我的孫子孫女在一起了，”她的眼淚乾了，美麗的笑容綻放出來。
*不是患者的真名。