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當谷歌 CEO 拉里·佩奇上週在他的 Google+ 頁面上釋出部落格,講述他說話和有時呼吸困難的掙扎時,他突顯了一種罕見疾病,雙側聲帶麻痺,這種疾病使患者呼吸急促,且治療選擇有限。這種情況可能在未來幾年內發生改變。佩奇財力雄厚,並承諾透過聲音健康研究所資助對該疾病的研究。與此同時,科學家們正在試驗電刺激技術,以加強現有的聲音療法以及外科治療。
聲帶麻痺,或更準確地說,聲襞麻痺(它們實際上不是“聲帶”)發生在通往喉或聲匣的神經衝動中斷時。這可能導致喉嚨兩側的聲襞肌肉麻痺,從而妨礙言語甚至呼吸能力。由於這些襞保護人的氣道免受食物、飲料和唾液的窒息,因此雙側麻痺——一種影響喉兩側聲襞的罕見型別——可能危及生命。
根據麻痺的嚴重程度,患者可以透過聲音療法、注射或手術進行治療。在更極端的情況下,患者可能需要氣管切開術才能繼續呼吸。治療該疾病的新實驗性方法尋求使用電刺激來移動聲襞。
弗吉尼亞理工學院暨州立大學自治系統中心的機械工程副教授亞歷山大·萊昂內薩表示,聲襞電刺激面臨兩個主要挑戰——它必須刺激正確的肌肉,並且必須實現正確的運動和正確的發聲。萊昂內薩領導著一個研究團隊,在過去幾年中,他們一直在試驗刺激器,當放置在頸部時,該刺激器將產生電訊號以啟用控制聲襞運動的神經。
他的最新方法涉及設計一種微型線圈,可以植入或注射到患者的頸部,靠近需要刺激的肌肉。該線圈將與放置在頸部周圍(可能在項鍊上)的較大線圈相互作用,以產生可變的磁場,從而產生必要的電刺激。萊昂內薩的團隊已在實驗室中使用這種方法來刺激從小鼠腿部移除的肌肉的不同程度的收縮。這將幫助研究人員精確定位用於刺激的特定肌肉,甚至將聲襞僵硬到產生不同聲音所需的程度。研究人員計劃在今年年底前對他們的刺激器進行動物測試。
為了更多地瞭解聲襞麻痺及其治療方法,《大眾科學》採訪了克里斯蒂·勒德洛,她是傳播科學與障礙學教授,也是詹姆斯麥迪遜大學神經傳播與吞嚥實驗室主任。
[以下是訪談的編輯後的文字記錄。]
什麼是聲襞麻痺?
這意味著聲襞不動。通常,我們張開聲襞呼吸,閉合聲襞說話或吞嚥。當聲襞麻痺時,它會停留在什麼位置是有些不可預測的。聲襞可能會卡在所謂的正中旁位置,即張開和閉合的中間位置。當一側麻痺時,患者可能會發出氣息聲,因為這種情況通常會影響關閉喉部的能力,而喉部的閉合對於說話和吞嚥非常重要。
如果兩側聲襞都處於正中旁位置,您將發出微弱的聲音,呼吸能力有所下降,並且吞嚥困難。如果一個聲襞側向麻痺,另一個聲襞中心麻痺,那麼您也會發出微弱的聲音以及呼吸問題。如果兩側聲襞都麻痺並[閉合]在喉部的中線[位置],這種閉合可能會造成嚴重的呼吸問題,那時可能需要進行氣管切開術——在喉部下方建立一個氣道——以便能夠呼吸。通常,為了治療呼吸問題,您必須犧牲[患者的說話能力]。
聲襞麻痺通常由什麼引起?
有不同的肌肉可以張開和閉合聲襞。這兩組肌肉都由所謂的喉返神經控制。左喉返神經比右喉返神經長得多——它向下延伸並環繞心臟的主動脈,然後沿著氣管食管溝向上返回。由於左側神經較長,因此更容易受傷,例如,在心臟手術或甲狀腺切除術期間——由於癌症而切除甲狀腺——或受衰老或病毒感染的影響。
哪種型別的病毒感染可能會損害聲襞?
雖然不常見,但病毒可能會被吸收到氣管上呼吸道區域的粘膜內襯中,尤其是在喉部。病毒可以從粘膜透過神經反向運輸,導致神經發炎和損傷。我們並不真正瞭解哪些病毒會這樣做;還需要進行更多研究。
有人可能具有聲襞麻痺的遺傳傾向嗎?
家族性喉返神經麻痺可能存在遺傳基礎,這種麻痺可能在幼兒時期開始,或者直到中年才被注意到。在某些情況下,產生運動蛋白的基因可能會發生突變,該運動蛋白將分子從神經末梢移回細胞核。沒有正常的分子運輸來保持神經健康。這種型別的神經麻痺通常在人們達到 40 或 50 歲時才會發生,但在某些具有顯性遺傳特徵的家庭中,它會影響非常年幼的兒童甚至出生時患有聲襞麻痺的嬰兒。在這些情況下,嬰兒通常必須進行氣管切開術以開啟氣管。
典型的治療過程是什麼?
如果麻痺是手術過程中神經損傷造成的,患者應由耳鼻喉科醫生診治,耳鼻喉科醫生會對聲襞進行手術。耳鼻喉科醫生將決定最佳治療方案。如果患者沒有吞嚥問題,患者可以使用語音治療師進行語音治療,以學習在神經再生的同時改善他們的聲音。這樣做是為了防止患者在神經癒合時產生某種異常的代償。
如果患者有嚴重的吞嚥問題,耳鼻喉科醫生可能會將物質注射到聲襞中。這將增加麻痺聲襞的體積,並使其更靠近[喉嚨]中心。這通常會持續六個月左右,只是為了讓患者度過神經恢復的時間。如果神經沒有恢復,耳鼻喉科醫生可能會進行稱為甲狀軟骨成形術的手術,他們在麻痺側放入楔形物,以將聲襞永久性地更靠近喉嚨中心。這有助於改善聲音和吞嚥。它可能無法使其恢復正常,但會顯著改善。另一種方法是將聲襞縫合到喉嚨中心,或將另一根神經縫合到受損神經的末端,儘管這種方法不如甲狀軟骨成形術常用。
開發中的哪些新技術可能更好地幫助患有聲襞麻痺的人? 範德比爾特大學的戴維·齊勒 二十年來一直致力於電刺激器,這種刺激器可以植入喉後部的肌肉中,以幫助患有雙側聲襞麻痺的人呼吸。[齊勒和他的團隊正在開發一種可植入的喉起搏器,可以透過口腔恢復正常呼吸,而不會損傷聲襞,這是一個與萊昂內薩的電刺激工作無關的專案。] 起搏器可以程式設計,以便聲襞在每個呼吸週期都張開。但是,如果肌肉受到損傷,刺激器將無法工作。
如果您沒有像齊勒正在研究的那種間歇性刺激器,那麼還有一種永久性的外科手術,您可以將一個聲襞拉到一側以提供氣道。當然,這會影響您的說話能力。
聲襞麻痺有多常見?
左側麻痺比右側麻痺更常見,但兩側都麻痺的情況非常罕見。我最後聽到的資料是每年新增 200 例雙側聲襞麻痺病例。
一個人從這種疾病中康復的可能性有多大?
通常,當喉返神經受到損傷時,它會自發地“重新神經支配”,這意味著神經會重新生長。這取決於病變[喉嚨]的位置有多高。如果病變一直到它從顱骨發出的點,那麼神經重新生長的途徑將非常長。在某些情況下,神經也可能重新生長到錯誤的肌肉。如果損傷靠近神經進入喉部的位置,那麼您重新神經支配的機會就很高。通常,在三個月內您會看到一些重新神經支配的跡象。在 9 到 12 個月內,最終的重新神經支配可以完成。